1. מהן סרקומות של רקמות רכות?  

סרקומות הן גידולים ממאירים המתפתחים ברקמות המחברות, תומכות או עוטפות מבנים ואיברים בגוף. שרירים, גידים, רקמה סיבית, שומן, כלי דם, עצבים ונוזל המפרקים הם סוגים של רקמות רכות. סרקומות של רקמות רכות מקובצות יחדיו מאחר ויש להן תכונות מיקרוסקופיות משותפות, תסמינים דומים, ובדרך כלל הן מטופלות באופן דומה (1). הן נקראות בדרך כלל לפי סוג הרקמה בה הן מתחילות.  

דוגמאות לסרקומות של רקמות רכות וסוג הרקמה בה הן מתחילות כוללות (2):

• רקמה סיבית (רקמות אשר מחזיקות עצמות, שרירים ואיברים במקום) – פיברוסרקומה, הסטיוציטומה רקמתית ממארת
• רקמה שומנית – ליפוסרקומה
• שריר חלק (כגון רחם) – ליאומיוסרקומה
• שריר שלדי – רבדומיוסרקומה
• כלי דם וכלי לימפה – אפיתליאויד המנגיואנדותליומה, אנגיוסרקומה, לימפנגיוסרקומה, סרקומה ע"ש קאפושי
• הרקמה שמסביב לכלי דם – גלומנגיוסרקומה, המנגיופריציטומה ממארת
• רקמת נוזל מפרקי – סרקומה של הנוזל המפרקי
• עצבים פריפרליים – שוואנומה ממארת או נוירופיברוסרקומה
• תאי מזנכימה (תאים המתפתחים לרקמת חיבור, כלי דם ורקמה לימפתית) – גידול סטרומה של המעי (GIST), מזנכימומה ממארת

סוגים אחרים של סרקומה של רקמות רכות כוללים סרקומה מכתשית של החלק הרך, סרקומה אפיתלואידית, גידול תא קטן דזמופלסטי וסרקומה של התא הבהיר. כרגע, המדענים אינם יודעים מהם סוגי הרקמות בהן יתחילו סרקומות אלה (2). לסרקומות רבות יש שינויים כרומוזומליים ספציפיים, המסייעים לסיווג הגידולים (2).

סרקומות המתפתחות בעצמות ובסחוס (אוסטאוסרקומה, סרקומה ע"ש יואינג ו- כונדרוסרקומה) אינן מסווגות כסרקומות של רקמות רכות ואינן מתוארות בפרק זה.

2. היכן בגוף נוטות להתפתח סרקומות של רקמות רכות?  

סרקומה של רקמות רכות יכולה להופיע בכל מקום בגוף. כ- 43% מופיעים בגפיים; 34% באיברים פנימיים ובסביבתם (כגון רחם, לב); 10% מופיעים בחזה ובגב ו- 13% מופיעים במקומות אחרים (2). במקרים מאוד נדירים, גידולים אלה מתפתחים במערכת העיכול. אחוז קטן מהם הם מסוג GIST. GIST ממאירים מופיעים בדרך כלל בקיבה ובמעי הדק.

3. מהם הגורמים האפשריים של סרקומות של רקמות רכות?  

למרות שלרוב הסרקומות של רקמות רכות אין גורם ברור, חוקרים זיהו מספר גורמים המגבירים את ההיתכנות של הפתחתות גידולים אלה (2). טיפולי הקרנה חיצוניים הם גורם הסיכון המבוסס ביותר להתפתחות סרקומות של רקמות רכות. חולים אשר טופלו בהקרנות נגד סרטן הרשתית, סרטן השד, סרטן צוואר הרחם, סרטן השחלה, סרטן האשכים או סרטן מערכת הלימפה, הם בעלי סיכוי גבוה יותר לפתח סרקומות של רקמות רכות לעומת האוכלוסייה הכללית (1). נראה שהסיכון קשור במינון של ההקרנות. על מנת להגביל סיכון זה, טיפולי הקרנות נגד סרטן מתוכננים לוודא שהכמות המירבית של הקרנה מסופקת לרקמה הנגועה, בעוד רקמות בריאות מסביב נשארות מוגנות ככל האפשר.

גורם סיכון אחר לסרקומה של רקמות רכות הינו חשיפה לכימיקלים מסוימים במקום העבודה, כולל ויניל כלוריד (VCM, חומר המשמש לייצור פלסטיק), ארסן, חומרים קוטלי עשבים כגון חומצה פנוקסיאצטית וחומרים לשימור עץ המכילים כלורופנולים (2). גורמי סיכון נוספים הם הצטברות כרונית של נוזלי לימפה היוצרת נפיחות ברקמה, בעקבות טיפולי הקרנה או הסרה בניתוח של קשרי לימפה.

מחלות תורשתיות מסוימות קשורות בסיכון מוגבר להתפתחות סרקומות של רקמות רכות. מחקרים התמקדו בשינויים גנטיים העלולים להוביל להתפתחות של סרקומות של רקמות רכות. לדוגמא, אנשים עם תסמונת לי-פראומני (הקשור בשינויים בגן מדכא גידול p53), מחלת וון רקלינגהאוזן (הנקראת גם נוירו פיברומתוזיס סוג 1) והקשורה בשינויים בגן NF1, ליומיומטוזיס תורשתי ותסמונת סרטן תאי הכליה (שינויים בגן FH), וכן רטינובלסטומה תורשתית (עם שינויים בגן RB1) הם בסיכון גבוה לפתח סרקומות של רקמות רכות.

סרקומה ע"ש קאפושי היא סרקומה של רקמה רכה המתפתחת לעיתים באנשים עם HIV. הגורם הראשוני לסרקומה ע"ש קאפושי היא הידבקות בוירוס KSHV (וירוס הרפס הקשור בסרקומה ע"ש קאפושי), או וירוס ההרפס האנושי 8. ואולם, אנשים שיש להם KSHV (ולא HIV), מפתחים סרקומה ע"ש קאפושי רק לעיתים נדירות (3).

4. מהי תדירות ההופעה של סרקומות של רקמות רכות?  

סרקומות של רקמות רכות הן נדירות. כ- 9,500 מקרים חדשים אובחנו בארה"ב ב- 2006 (4), כמות המהווה פחות מ- 1% מכל מקרי הסרטן החדשים. עם זאת, סרקומות מופיעות בתכיפות גדולה יותר בילדים ובצעירים. לדוגמא, סרקומות של רקמות רכות מהוות כ- 7% מכל מקרי סרטן בילדים. הסוג הנפוץ ביותר של סרקומות של רקמות רכות הם ליומיוסרקומה, היסטיוציטומה סיבית ממארת ו- ליפוסרקומה. מבחינת המיקום של הגידול המקורי, ליומיוסרקומה היא הסרקומה הנפוצה ביותר של האיברים, בעוד ליפוסרקומה והיסטיוציטומה סיבית ממארת הן סוגי הסרקומה הנפוצים ביותר של הגפיים (5). ראבדומיוסרקומה היא סוג הסרקומה של רקמות רכות בילדים.

5. מהם התסמינים של סרקומות של רקמות רכות?  

סרקומות של רקמות רכות מופיעות בדרך כלל כגוש, בדרך כלל ללא כאבים, נפיחות או תסמינים אחרים (1). אך לא כל גוש או גידול הוא סרקומה; הוא יכול להיות שפיר, סוג אחר של סרטן, או בעיה אחרת. חשוב לראות רופא בעקבות כל שינוי גופני, כמו גוש, מאחר ורופא בלבד יכול לבצע אבחון.

6. כיצד מאבחנים סרקומות של רקמות רכות?  

הרופא מבצע בדיקה גופנית ועשוי להורות על עריכת הבדיקות הבאות לשם אבחון סרקומה של רקמות רכות:

• צילומי רנטגן לשם הדמייה של אזורים בתוך הגוף.
•  בדיקות CT, תהליך המשתמש בציוד רנטגן מיוחד לשם הצגת תמונות מתוך הגוף. בדיקה זאת יכולה לקבוע האם גידול ברקמה רכה שלח גרורות אל הריאה או הבטן (1). בדיקות CT יכולות לסייע גם בקביעת גודל הגידול והאם ניתן לגשת אליו בניתוח.
• בדיקות MRI משתמשות במגנט רב עוצמה המקושר למחשב לשם יצירה של תמונות מפורטות של אזורים בתוך הגוף. בדיקות אלה יכולות לסייע באבחון, במיוחד לסייע להבדיל בין סרקומות של רקמות רכות לבין גידולים שפירים, כמו גם להראות את הגודל של הגידול. MRI משמש גם למעקב לאחר הטיפול על מנת לגלות האם הגידול חזר (1). 
• ביופסיה היא הסרה של דגימת תאים מגידול לבדיקה על ידי פתולוג, אשר בודק את הדגימה מתחת למיקרוסקופ או מבצע בדיקות אחרות. ביופסיה היא הדרך הבטוחה היחידה לקבוע האם למישהו יש סרטן.

בדיקה נוספת שניתן לבצע, המסייעת לאבחון, היא בדיקה מיוחדת לשינויים כרומוזומליים (5).

7. כיצד מטפלים בסרקומות של רקמות רכות?  

הטיפול בסרקומות של רקמות רכות נקבע בעיקר על סמך השלב של המחלה. השלב תלוי בגודל הגידול, הדרגה שלו, והאם הסרטן התפשט לקשרי לימפה או לחלקים אחרים של הגוף. הרכיב החשוב ביותר לקביעת שלב המחלה היא הדרגה שלו (כמה תאי הגידול נראים בלתי נורמליים מתחת למיקרוסקופ וכמה מהר הגידול עלול לגדול ולהתפשט). אפשרויות הטיפול בסרקומות של רקמות רכות כוללות ניתוח, טיפולי הקרנה וכימותרפיה. צוות רב-מערכתי של מומחים לסרטן יכול לסייע לתכנן את הטיפול באופן הטוב ביותר.

• ניתוח הוא הטיפול השכיח בסרקומה של רקמות רכות. על מנת שניתוח יהיה יעיל, המנתח חייב להסיר את הגידול כולו ללא תאים סרטניים בשוליים של הרקמה המוסרת. המנתח עשוי להשתמש בטכניקות מיוחדות על מנת להסיר כמה שפחות רקמה בריאה יחד עם הגידול. חלק מן המנותחים זקוקים גם לניתוח שחזור.
• טיפולי הקרנות, הנקראים גם רדיותרפיה, עושים שימוש בקרני רנטגן בעוצמה גבוהה לשם הרס תאים סרטניים. טיפול זה עשוי להיות נחוץ לפני ניתוח על מנת לכווץ את הגידול, אחרי ניתוח לשם הרס תאים סרטניים שעלולים להישאר בגוף, או גם לפני וגם אחרי הניתוח. ההקרנות יכולות לבוא ממכונה מחוץ לגוף (טיפול חיצוני), או מחומרים רדיואקטיביים המוחדרים ישירות לאזור הסרטני (טיפול הקרנה פנימי) (1).
• כימותרפיה היא השימוש בתרופות על מנת להרוס תאי סרטן. כימותרפיה יכולה לשמש לפני ניתוח או אחריו, וכן בליווי או ללא ליווי של טיפולי הקרנה. היעילות של התרופות האנטי סרטניות הקיימות תלויה בסוג הסרקומה. חלק מן הסרקומות מגיבות היטב לכימותרפיה, בעוד אחרות אינן מגיבות היטב לתרופות הקיימות (1). חלק מן הסרקומות בעלות שינויים כרומוזומליים ספציפיים ניתנות לטיפול באמצעות טיפולים המכוונים לשינוי. לדוגמא, התרופה אימאטיניב מזילט (Gleevec) היא טיפול ממוקד המשמש לטיפול ב- GIST ששלח גרורות (1).

8. האם קיימים מחקרים קליניים?

התשובה היא חיובית. ההשתתפות במחקרים קליניים היא אפשרות טיפול חשובה באנשים רבים עם סרקומות של רקמות רכות. בארה"ב המכון הלאומי האמריקאי לסרטן NCI מממן פעילויות מחקר שנועדו לגלות טיפולים חדשים וכן דרכים חדשות לשימוש בטיפולים קיימים. מחקרים קליניים הם צעד קריטי בפיתוח צורות טיפול חדשות. לפני שטיפול חדש יכול להיות מומלץ לשימוש רחב, רופאים עורכים מחקרים על מנת לקבוע האם הטיפול יעיל נגד המחלה ובטוח לחולים.

1. Cormier JN, Pollock RE. Soft tissue sarcomas. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2004; 54(2):94–109.
2. Brennan M, Singer S, Maki R, O’Sullivan B. Sarcomas of the soft tissue and bone. In: DeVita VT Jr., Hellman S, Rosenberg SA, editors. Cancer: Principles and Practice of Oncology. Vol. 2. 7^th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2004.
3. Yarchoan R, Little R. Immunosuppression-related malignancies. In: DeVita VT Jr., Hellman S, Rosenberg SA, editors. Cancer: Principles and Practice of Oncology. Vol. 2. 7^th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2004.
4. Ries LAG, Harkins D, Krapcho M, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975–2003. Bethesda , MD: National Cancer Institute, 2006.
5. Brennan MF. Soft tissue sarcoma: Advances in understanding and management. Surgeon 2005; 3(3):216–223.