מחלת פאג'ט בעצמות
באדיבות אמיר לזימי מנהל המיזם
—
עודכן לאחרונה
03/12/2009 09:19
מחלת פאג'ט בעצמות אשר נגרמת על ידי הפרעה של התהליך הנורמלי בבניית העצמות. מחלת פאג'ט פוגעת לרוב במבוגרים, למרות כי קיים סוג נדיר של המחלה אשר פוגעת בצעירים.
מהי מחלת פאג'ט?
מחלת פאג'ט היא מחלת עצמות כרונית המאופיינת על ידי הפרעה של התהליך הנורמלי של בניית העצמות. לעצם הנורמלית יש מערכת יחסים מסונכרנת של מנגנונים שפועלים לקבע עצם חדשה ולאסוף עצם ישנה. מערכת יחסים זו הינה חיונית עבור תחזוקת רמות הסידן הנורמליות בדם. אם עצם הושפעה על ידי מחלט פאג'ט, תהליך בניית העצם מופרע ואינו מסונכרן. כתוצאה מכך העצם שנבנית היא אבנורמלית, מוגדלת, לא צפופה מספיק, פריכה ונוטה להישבר.
מחלת פאג'ט משפיעה על עצמות בוגרות יותר של מבוגרים. קיים סוג מאוד נדיר של מחלת פאג'ט אצל ילדים, הנקרא מחלת פאג'ט נעורים. מחלת פאג'ט נודעת גם כ- osteitis deformans.
מה גורם למחלת פאג'ט?
לא ידוע מה גורם למחלה. לאחרונה נמצא קשר בין גנים מסויימים למחלה, כולל הגן Sequestosome 1 בכרומוזום 5. דלקת ויראלית יכולה להידרש כדי לעורר את המחלה אצל אנשים עם הנטייה הגנטית לפתח את המחלה.
מה התסמינים של מחלת פאג'ט?
מחלת פאג'ט בדרך כלל לא גורמת לתסמינים והיא תגלה בדרך אגב בצילומי רנטגן שנלקחים מסיבות אחרות. אך המחלה יכולה לגרום לכאבים בעצמות, לעיוותים, לשברים ולארטריטיס. כאבי העצמות של מחלת פאג'ט ממוקמים בעצם המושפעת. העצמות שמושפעות לעיתים הקרובות ביותר כוללות את עמוד השדרה, עצם הירך, אגן הירכיים, הגולגולת, עצם הבריח ועצם הזרוע.
התסמינים של מחלת פאג'ט תלויים בעצם המושפעת ובעוצמת המחלה. עצמות מוגדלות יכולות לצבוט בעצבים הסמוכים ולגרום לדקירות קלות או לחוסר תחושה. תתכן גם הקשתת הרגליים. אם יש השפעה על הירך או על הברך יכולה להווצר צליעה, וכן כאב וקשיחות בירך או בברך. כשעצמות הגולגולת מושפעות יכולים להיות כאבי ראש, אבדן ראייה ואבדן שמיעה. כאשר המחלה מתפשטת מאוד יש אפשרות לפתח אי ספיקת לב מוגדש בגלל עומס מוגבר על הלב.
כיצד מאבחנים את מחלת פאג'ט?
מחלת פאג'ט מאובחנת על ידי צילום רנטגן. ניתן אולי לאבחן אותה גם על ידי בדיקות צילומים אחרות כגון סריקת עצמות, MRI או CT. אנזים שמגיע מהעצם, הנקרא alkaline phosphatase, בדרך כלל עולה בדם אצל אנשים עם המחלה כתוצאה משינוי בבניית העצמות. בדיקת הדם שבודקת זאת נקראת גם serum alkaline phosphatase (SAP).
סריקת עצמות עוזרת במיוחד לקבוע את היקף המחלה כי היא מאפשרת לחזות בכל עמוד השדרה.
כיצד מטפלים במחלת פאג'ט?
הטיפול מכוןן לשליטה בפעילות המחלה ולניהול הסיבוכים שלה. כשהמחלה לא גורמת לשום תסמינים ובדיקות הדם מראות רמה נורמלית או עלייה מינימלית של serum alkaline phosphatase יכול להיות שאף טיפול לא יידרש. כאבים בעצמות אולי יידרשו תרופות נגד דלקות (NSAIDs) או תרופות לשיכוך כאבים. עיוות בעצמות יכול לדרוש תמיכה כגון עקבים או נעליים מיוחדות. ייתכן ויידרשו ניתוחים עבור נזק במפרקים, שברים, עיוות רציני בעצמות או כשהעצבים נצבטים על ידי עצם מוגדלת. לפני ניתוח על עצם המושפעת מהמחלה זה עוזר להשתמש בתרופות כגון bisphosphonates או calcitonin (Miacalcin), כי הן נוטות להקטין את הסיכון לסיבוכים בניתוח, כולל דימום.
הטיפול הרפואי בעצמות במחלת פאג'ט כולל תרופות הנקראות ביספוספונאטיםאו זריקות של calcitonin. ביספוספונאטיםהם הטיפול העיקרי. ישנם מספר ביספוספונאטיםהנלקחים על ידי בליעה, כולל alendronate (Fosamax), risedronate (Actonel), etidronate (Didronel) ו- tiludronate (Skelid) ויש כאלה המוזרקים לוריד כולל pamidronate (Aredia) ו- zolendronate (Reclast). באופן כללי ביספוספונאטיםאוראליים נלקחים על הבוקר על בטן ריקה עם 230 מ"ל מים. הם יכולים ליצור גירוי בבטן ובוושט. ביספוספונאטיםלוריד יכולים לגרום לכאב זמני בשרירים ובמפרקים.
מה התחזית לגבי המחלה?
התחזית היא טובה באופן כללי, במיוחד אם הטיפול ניתן לפני שיש שינויים גדולים בעצמות המושפעות. המחלה מופיעה בשכיחות הגבוהה ביותר בעמוד השדרה, בגולגולת, באגן הירכיים, בירכיים וברגליים התחתונות. באופן כללי התסמינים מתקדמים באיטיות והמחלה לא מתפשטת אל עצמות נורמליות. הטיפול יכול לשלוט במחלה ולהחליש את התסמינים, אך הוא לא מרפא אותה.
מי גילה את המחלה?
מחלת פאג'ט נקראת על שם המנתח האנגלי סר ג'יימס פאג'ט, שכתב על ההמחלה בשנת 1877. פאג'ט גם גילה את התולעת שגורמת למחלת השערוניות (trichinosis) וכתב על מחלת פאג'ט בשד. ביחד עם רודולף פירכו בגרמניה, פאג'ט היה אחד ממייסדי תחום הפתולוגיה.
מחלת פאג'ט בסיכום מהיר
- מחלת פאג'ט היא הפרעה כרונית בעצם.
- מחלת פאג'ט לעיתים קרובות לא גורמת לתסמינים.
- מחלת פאג'ט יכולה לגרום לכאב בעצמות או במפרקים, לכאבי ראש ולאבדן בשמיעה, ללחץ על העצבים, לעלייה בגודל הראש, להקשטת גפיים או להתקשטות עמוד השדרה.
- הבדיקות בהן משתמשים כדי לאבחן את המחלה כוללות רנטגן, בדיקות דם וסריקת עצמות.
- המחלה יכולה להוביל למצבים רפואיים אחרים.
- טיפול רפואי כולל אספירין, תרופות אנטי דלקתיות אחרות, תרופות לשיכוך כאבים ותרופות המאטות את קצב השתנות העצם ומורידות את פעילות המחלה.
- ייתכן ויידרשו ניתוחים במפרקים ניזוקים, שברים, עצמות בעלות עיוותים קשים או כשהעצבים נצבטים על ידי עצם מוגדלת.
מקורות:
Paget's Disease. New England Journal of Medicine 2006;355:593-600.
Klippel, J.H., et al. Primer on the Rheumatic Diseases, Springer; 573-575, 2008.
Klippel, J.H., et al. Primer on the Rheumatic Diseases, Springer; 573-575, 2008.
