1. מהי קרצינומה של תאי מרקל ?

סוברים כי קרצינומה של תאי מרקל מתחילה בתאים נוירו-אנדוקריניים הנקראים תאי מרקל. תאים אלה משחררים הורמונים למחזור הדם כאשר מערכת העצבים ממריצה אותם. הם עוברים מחלק של מערכת העצבים המרכזית הנקרא neural crest אל העור. תאי מרקל נחשבים לבעלי תפקיד בהפיכת תאי העור לרגישים למגע.

2. מהי השכיחות של קרצינומה של תאי מרקל ?

כ- 1200 מקרים חדשים של מאובחנים בארה"ב כל שנה, בהשוואה לכ- 80,000 מקרים חדשים של מלנומה ויותר ממיליון מקרים חדשים של סרטן עור שאינו מלנומה. קרצינומה של תאי מרקל נמצאת בעלייה, עם עלייה של פי 3 בין 1996 ו- 2006. רוב המאובחנים הם בני יותר מ- 50 בזמן האבחון (הגיל הממוצע הוא 69), ורק 5% מן המקרים המאובחנים הם בקרב בני פחות מ- 50 שנה. המחלה היא יותר נפוצה בקרב לבנים. מספר מקרים אובחנו בקרב אוכלוסיה יפנית, אך רק מקרים מעטים מאוד בקרב שחורים.

3. מהם הגורמים האפשריים ?

הגורם המדויק אינו ידוע, אך נראה שהוא קשור לחשיפה לשמש ודיכוי המערכת החיסונית. חשיפה לשמש כגורם סיכון לקרצינומה של תאי מרקל נתמכת בנתונים המציגים עלייה במקרים של המחלה בהתאמה לאינדכס UVB של השמש. המחלה נקשרה למצבים כגון HIV, לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפומה ע"ש הודג'קין (סרטן מערכת הלימפה), אקטודרמל דיספלזיה (Ectodermal dysplasia), ותסמונת קאודן (Cowden). גורמים אפשריים אחרים כוללים חשיפה לארסן וטיפול בפסוריאזיס העושה שימוש ב- psoralens (תרופה ההופכת את העור רגיש לאור) ואור UVA.

4. מהם התסמינים ?

התסמין השכיח ביותר של כל סרטן עור, כולל קרצינומה של תאי מרקל, הוא שינוי בעור, במיוחד שינוי בשומה קיימת או גידול חדש. קרצינומה של תאי מרקל מופיעה כגוש מוצק ולא מכאיב על פני העור, העשוי להזכיר ציסטה, אך הוא קבוע, כלומר, לא ניתן לתזוזה. הגוש הוא בדרך כלל בגודל של פחות מ- 2 ס"מ, והוא יכול להיות אדום, ורוד או כחול-סגול. קרצינומה של תאי מרקל היא שונה מכל סרטן עור אחר, בכך שהיא גדלה במהירות במהלך מספר שבועות או חודשים.

5. היכן מתפתחת קרצינומה של תאי מרקל ?

קרצינומה של תאי מרקל מתפתחת בדרך כלל באזורים בגוף החשופים לשמש. 50% מן המקרים מופיעים בראש ובצוואר, במיוחד מסביב לעין ועל העפעף. 40% מן המקרים מופיעים בזרועות וברגליים. קרצינומה של תאי מרקל יכולה להתפתח גם במקומות אחרים בגוף, גם כאלה שאינם חשופים לשמש.

6. כיצד מאובחנת קרצינומה של תאי מרקל וכיצד נקבע השלב שלה ?

הרופא עשוי להשתמש בדרכים הבאות על מנת לאבחן קרצינומה של תאי מרקל. חלק מן הבדיקות הר"מ משמשות גם לקביעת השלב של המחלה.

·                 ביופסיה היא הסרה של תאים או רקמה מגידול על מנת שפתולוג יבדוק אותם. הפתולוג יבחן אותם מתחת למיקרוסקופ או יערוך בדיקות אחרות. ביופסיות משמשות הן לאבחון והן לקביעת השלב. המנתח עשוי גם להסיר קשרי לימפה על מנת לסייע לקבוע את שלב המחלה.

·                 ביופסיה של בלוטת הזקיף (Sentinel lymph node) היא תהליך בו מסירים את בלוטת הזקיף ובודקים תחת מיקרוסקופ על מנת לקבוע האם יש בה תאי סרטן. בלוטת הזקיף היא קשר הלימפה הראשון אליו הסרטן עלול לעבור מן הגידול הראשוני. ביופסיה של בלוטת הזקיף מסייעת לקבוע את שלב המחלה. היא גורמת בדרך כלל פחות תופעות לוואי מאשר הסרה סטנדרטית של קשר לימפה מאחר ופחות קשרי לימפה מוסרים.

·                 אימונוהיסטוכימיה (Immunohistochemistry) (צביעת תאים בחומרים המגיבים לנוגדנים על פני השטח של תאי סרטן) – זוהי טכניקה מעבדתית המשמשת להבדיל בין קרצינומה של תאי מרקל וסוגים אחרים של סרטן.

·                 טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הליך העושה שימוש בציוד רנטגן מיוחד להשגת תמונות צולבות של הגוף, יכול להבדיל בין קרצינומה של תאי מרקל לבין סרטן ריאות של התאים הקטנים ולהראות האם המחלה שלחה גרורות לחלקים אחרים של הגוף.

·                 בסריקה octreotide scan (הנקראת לעיתים Somatostatin Receptor Scintigraphy, או SRS), הרופא מזריק כמות קטנה של תרופה רדיואקטיבית לווריד. התרופה עוברת בכל הגוף דרך מחזור הדם ומתחברת לתאי סרטן. סורק מאתר את החומר הרדיואקטיבי ויוצר תמונות המראות היכן תאי הגידול נמצאים בגוף. עבור קרצינומה של תאי מרקל, סריקה זאת יכולה לשמש הן לאבחון והן לקביעת השלב.

·                 סריקת PET עושה שימוש בסוכר רדיואקטיבי, הנספג ע"י תאי סרטן ומופיע כאזורים כהים בסריקה. הסריקה יכולה לשמש הן לאבחון והן לקביעת השלב.

7. כיצד מטפלים בקרצינומה של תאי מרקל ?

ניתוח הינו הטיפול הנפוץ בקרצינומה של תאי מרקל. ניתוח עם שוליים רחבים הינו הטיפול המומלץ. לעיתים משתמשים בטכניקה בשם ניתוח Mohs micrographic, שבה שכבות בודדות של רקמה מוסרות ונבחנות תחת המיקרוסקופ עד שכל הרקמה הסרטנית מוסרת. טכניקה זאת יכולה להיות חלופה טובה לגידולי קרצינומה של תאי מרקל הנמצאים באזורים בעלי ניראות גבוהה, כגון הפנים, וכן באזורים בהם המנתח לא יכול להשיג שוליים רחבים.

המנתח יכול להסיר גם קשרי לימפה על מנת לסייע לקביעת שלב המחלה, או למניעת חזרה של הסרטן. החולה יכול גם לקבל טיפול משלים בהקרנות על מנת להקטין את הסיכון לחזרת הסרטן. כימותרפיה היא הטיפול הנפוץ במידה והמחלה התפשטה אל מעבר לקשרי הלימפה לאזורים שלא ניתן לטפל בהם בהקרנה.

טיפול תומך הוא טיפול הניתן על מנת לשפר את איכות החיים של מטופלים שיש להם מחלה קשה או מסכנת חיים, כגון סרטן. הטיפול מונע או מטפל מוקדם ככל האפשר את התסמינים של המחלה, תופעות לוואי הנגרמות על ידי הטיפול במחלה, וכן בעיות פסיכולוגיות, חברתיות ורוחניות הקשורות למחלה או לטיפול בה. לדוגמא, ניתן לתת תרופות אנטי סרטניות כגון carboplatin או etoposide לשם הקלה על תסמינים של קרצינומה של תאי מרקל. ניתן להשתמש בטיפולי הקרנה לשם הקלה על כאבים כתוצאה מקרצינומה של תאי מרקל אשר שלחה גרורות למוח או לעצמות, ולהפחית את חוסר הנוחות כתוצאה מבעיות בעור הקשורות במחלה. בנוסף, פגישה עם עובד סוציאלי, יועץ, או רב יכולה לסייע לאלו המעוניינים לדבר אודות רגשותיהם ודאגותיהם. עובד סוציאלי יכול לעיתים קרובות להציע מקורות סיוע שונים, כגון סיוע רגשי, פיננסי, אמצעי תחבורה או טיפול בבית.

8. מהי הפרוגנוזה עבור חולים בקרצינומה של תאי מרקל ?

פרוגנוזה מתארת את המהלך והתוצאה הסבירים של מחלה, כומר, הסיכוי שהחולה יבריא או שיחזור לו הסרטן. הפרוגנוזה עבור חולי קרצינומה של תאי מרקל תלויה במידה רבה בשלב של המחלה בזמן האבחון. במידה והגידול הוא קטן (פחות מ- 2 ס"מ) ותאי סרטן לא התפשטו אל קשרי לימפה, שיעור ההישרדות ל- 5 שנים היא יותר מ- 90%. חולים אשר בהם ההגידול התפשט לקשרי לימפה, שיעור ההישרדות ל- 5 שנים הוא כ- 50%. סה"כ הישרדות ל- 5 שנים בגידולי קרצינומה של תאי מרקל הוא 64%, אך מחצית מן החולים עם קרצינומה מתקדמת של תאי מרקל יחיו רק 9 חודשים. המחלה חוזרת בכ- 50% מן החולים. עם זאת, חשוב לזכור שסטטיסטיקות אלה הן ממוצעים המסתמכים על מספר רב של חולים. אי אפשר להשתמש בסטטיסטיקה על מנת לחזות מקרה ספציפי, מאחר ומצבו של כל חולה הוא ייחודי.