תסמונת סיוגרן
באדיבות אמיר לזימי מנהל המיזם
—
עודכן לאחרונה
04/02/2010 08:11
תסמונת סיוגרן היא מחלה של המערכת החיסונית. מחלות של המערכת החיסונית מאופיינות בייצור בלתי נורמלי של נוגדנים עודפים בדם. כ- 90% מן החולים בתסמונת סיוגרן הן נשים.
מהי תסמונת סיוגרן?
תסמונת סיוגרן היא מחלה של המערכת החיסונית. מחלות של המערכת החיסונית מאופיינות בייצור בלתי נורמלי של נוגדנים עודפים בדם, אשר מכוונים נגד רקמות שונות של הגוף. מחלה ספציפית זו מתאפיינת בדלקות במספר בלוטות בגוף. דלקות בבלוטות היוצרות דמעות גורמות לייצור מופחת של מים לייצור דמעות, וליובש בעיניים. דלקות בבלוטות היוצרות רוק בפה (בלוטות הרוק, כולל parotid) מובילות ליובש בפה ובשפתיים.
תסמונת סיוגרן עם דלקות בבלוטות (והתוצאה יובש בעיניים ובפה) אשר אינה קשורה למחלה אחרת של רקמת חיבור, מצויינת כתסמונת סיוגרן ראשונית. תסמונת סיוגרן אשר קשורה גם למחלה ברקמת חיבור, כגון דלקת פרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, או טרשת רקמות חיבור, מצויינת כתסמונת סיוגרן משנית.
מהו הגורם לתסמונת סיוגרן?
הגורם המדויק לתסמונת סיוגרן אינו ידוע, אך יש תמיכה מדעית גדלה והולכת לגורמים גנטיים (העוברים בתורשה). המחלה מצויה לעיתים בבני משפחה אחרים. ניתן למצוא אותה גם במשפחות אשר בניהן חולים במחלות אחרות של המערכת החיסונית, כגון זאבת, מחלה חיסונית של בלוטת התריס, סוכרת נעורים, ועוד. כ- 90% מן החולים בתסמונת סיוגרן הן נשים.
מהם התסמינים של תסמונת סיוגרן?
התסמינים של תסמונת סיוגרן יכולים לכלול את הבלוטות, כפי שמופיע לעיל, אך יתכן והמחלה תשפיע על איברים אחרים בגוף, מחוץ לבלוטות.
כאשר בלוטות הדמע נגועות במחלה, היובש בעין יכול לגרום לצריבה, ייצור מופחת של דמעות, תחושה של חול בעיניים, זיהום ושחיקה של הקרנית. עיניים יבשות יכולות לגרום לדלקות עיניים.
כאשר בלוטות הרוק נגועות במחלה, הדבר יכול לגרום ל-יובש בפה, קשיים בבליעה, עששת, מחלות חניכיים, פצעים ונפיחות בפה, אבנים ו/או זיהום של בלוטת ה- parotid בלחיים. יובש בשפתיים מתלווה בדרך כלל ליובש בפה.
בלוטות אחרות היכולות להיות מושפעות מן התסמונת, אם כי זה יותר נדיר, הן הבלוטות של הציפוי הפנימי של דרכי הנשימה (מה שעלול להוביל לזיהום בריאות)והווגינה (לעיתים מופיע ככאבים בזמן מגע מיני וזיהומים חוזרים בווגינה).
בעיות מחוץ לבלוטות בתסמונת סיוגרן כוללות כאבי פרקים או נפיחות (דלקת פרקים), תופעת רינו, דלקת ריאות, הגדלה של קשרי הלימפה, וכן מחלת כליות, עצבים ושרירים. סיבוך נדיר של התסמונת היא דלקת של כלי הדם, העלולה לגרום לנזקים באיברי הגוף להם מספקים כלי דם אלו את הדם.
מחלה נפוצה הקשורה לעיתים לתסמונת סיוגרן היא דלקת בלוטת התריס (מחלת השימוטו), אשר עלולה להוביל לרמות חריגות של הורמון בלוטת התריס, הניתנים לגילוי באמצעות בדיקות דם. צרבת וקושי בבליעה יכולים להיגרם כתומאה מ- GERD (רפלוקס קיבתי ושטי), מחלה נוספת הקשורה לתסמונת סיוגרן. מחלה נדירה אשר בדרך כלל לא קשורה לתסמונת סיוגרן היא שחמת המרה, מחלה של המערכת החיסונית אשר פוגעת בכבד ומובילה לצלקות ברקמת הכבד. אחוז נמוך של החולים בתסמונת סיוגרן מפתחים סרטן בבלוטות הלימפה (לימפומה). הדבר מתפתח בדרך כלל רק לאחר שנים רבות של מחלה. יש להיוועץ עם הרופא לגבי מקרי נפיחות בבלוטות.
כיצד מאובחנת התסמונת?
האבחון של תסמונת סיוגרן כרוך באיתור המאפיינים של היובש בעיניים ובפה. היובש בעיניים יכול להיקבע אצל הרופא במרפאה באמצעות בדיקת היכולת של העין להרטיב נייר בדיקה הממוקם מתחת לעפעף (Schirmer's test). בדיקה יותר מתוחכמת יכולה להיעשותץ ע"י מומחה – רופא עיניים. בלוטות הרוק יכולות להתנפח ולהתקשות או להיעשות רגישות. דלקת בבלוטות הרוק יכולה להיבדק באמצעות סריקה שנעשית על ידי רדיולוג מומחה לרפואה גרעינית. כמו כן, היכולת המופחתת של בלוטות הרוק לייצר רוק יכולה להימדד באמצעות בדיקה מיוחדת. האבחון מחוזק על ידי ממצאים של ביופסיה של רקמת בלוטות הרוק.
הבלוטות של השפה התחתונה משמשות בדרך כלל ללקיחת דגימת ביופסיה של רקמת בלוטות הרוק לצורך אבחון תסמונת סיוגרן. ביופסיה זו נלקחת תחת הרדמה מקומית, כאשר המנתח עושה חתך זעיר בצד הפנימי של השפה התחתונה ומסיר דגימה של בלוטות הרוק הזעירות שבמקום.
חולים בתסמונת סיוגרן מייצרים בדרך כלל מספר רב של נוגדנים עודפים נגד מגוון רקמות בגוף (נוגדנים עצמיים). ניתן לאתר אותם באמצעות בדיקות דם. נוגדנים אופייניים הנמצאים ברוב (אך לא בכל) החולים, הם נוגדני SS-A ו- SS-B, ראומטואיד פקטור, נוגדנים עצמיים של בלוטת התריס, ואחרים. סימנים אחרים הם ספירה נמוכה של כדוריות אדומות (אנמיה) ותוצאה חריגה של בדיקת דם לדלקת (שקיעת דם).
כיצד מטפלים בה?
לתסמונת אין תרופה. הטיפול מכוון למקומות המעורבים בגוף ולסיבוכים, כגון דלקות.
ניתן להקל על יובש בעיניים באמצעות דמעות מלאכותית, משחת עיניים ללילה והימנעות משימוש במייבש שיער. כאשר היובש הופך יותר משמעותי, רופא העיניים יכול לסגור את צינור הדמעות, כך דמעות מכסות את העין למשך זמן יותר ארוך. טיפות עיניים Cyclosporine הן תרופה אשר אושרה לאחרונה לשימוש ויכולה להפחית את הדלקת בבלוטות הדמע ולשפר את תפקודן. על סימנים לדלקת עיניים (דלקת הלחמית), כגון מוגלה או אדמומיות רבה וכאבים, יש לדווח לרופא.
ליובש בפה ניתן לסייע על ידי שתייה מרובה של נוזלים, שימוש במכשיר אדים וטיפול שיניים טוב על מנת למנוע עששת. הבלוטות ניתנות לגירוי לצורך ייצור רוק על ידי מציצת סוכריות ללא סוכר. טיפול נוסף לתסמינים של יובש בפה כוללים תרופות מרשם המעודדות ייצור רוק, כגון pilocarpine (Salagen) ו- cevimeline (Evoxac). תרופות אלו אינן מיועדות לאנשים שיש להם מחלות לב מסוימות, אסתמה או גלאוקומה. תכשירי רוק מלאכותי יכולים להקל על חלק גדול מן הבעיות הקשורות ליובש בפה. תכשירים רבים זמינים ללא מרשם רופא, כולל משחות שיניים, גומי לעיסה ומי שטיפה. שמן ויטמין E משמש לצורך כך בהצלחה חלקית. יש לטפל במהירות בדלקות בפה ובשיניים על מנת למנוע סיבויכם רציניים.
ספריי לאף המכיל מי מלח (saline) יכול לסייע למעברים של האף. עבור קיום יחסי מין ניתן להשתמש בחומר סיכה.
Hydroxychloroquine (Plaquenil) יכול לסייע למקרים מסוימים של תסמונת סיוגרן. סיבוכים רציניים, כגון דלקת כלי דם, עשויים לדרוש תרופות המדכאות את המערכת החיסונית, כולל קורטיזון (prednisone ואחרים) ו/או azathioprine (Imuran) או cyclophosphamide (Cytoxan).
מסקנה
תסמונת סיוגרן היא נושא פעיל למחקרים. טיפולים חדשים רבים יהיו זמינים בעתיד הקרוב.
תסמונת סיוגרן קרויה ע"ש רופא עיניים שבדי, הנריק סיוגרן. בשנות ה- 90 המוקדמות, הוא כינה את התסמונת "keratoconjunctivitis sicca". השם תסמונת סיקה משמש כיום לתיאור השילוב של יובש בפה ובעיניים, ללא קשר לסיבה. במונח "סיקה" מתיחס ליובש בעיניים (ובפה).
