מחקר : אפשרויות טיפול עבור איבחון חדש של Pineoblastoma

הטיפול הסטנדרטי בילדים מעל גיל 3 - שלאחר הניתוח עבור pineoblastomas מתחיל עם טיפולי הקרנות, למרות שחלק מהניסויים השתמשו בכימותרפיה לפני ההקרנות. המינון המלא של ההקרנות לאיזור הגידול הוא 54 Gy עד 55.8 Gy בשימוש בהפרדה קונבנציונלית [1, 2]. הקרנה Craniospinal עם מינונים של בין 2.34 ו- 36 Gy אף היא מומלצת בגלל הנטייה של הגידול הזה להתפזר בכל איזור החלל התת עכבישי [1, 2]. בכימותרפיה בדרך כלל משתמשים באותה גישה שהוסברה עבור מדולובלסטומה בילדים עם מחלה לא מפושטת בזמן האבחנה. הישרדות של חמש שנים ללא המחלה היא בערך 50% [1, 3]. עבור מטופלים עם מחלה מפושטת בזמן האבחנה, ההישרדות היא נמוכה יותר במידה ניכרת [1, 2]. טיפולים דומים ניתנים עבור גידולים של רקמת יסוד של בלוטת האיצטרובל בעלי דיפרנציאציית ביניים; אך אין נתונים על התגובה שלהם לטיפולים או על התוצאות.

עבור מטופלים עם מדולובלסטומה או pineoblastoma בעלי סיכון נמוך נבדקות מגוון של גישות טיפול שונות, כולל השימוש במינונים גבוהים יותר של כימותרפיה לאחר ההקרנות עם תמיכה של חילוץ תאי גזע היקפיים ושימוש בכימותרפיה בזמן ההקרנות.

ילדים מתחת לגיל 3 עם pineoblastoma בדרך כלל מטופלים קודם כל על ידי כימותרפיה בתקווה לדחות אם לא למנוע את הצורך בהקרנות [4]. השתמשו בכימותרפיה במינונים גבוהים עם חילוץ מח עצמות אוטולוגי וכן עם חילוץ תאי גזע היקפיים בהצלחה מסויימת אצל ילדים צעירים. התזמון וכמות ההקרנות הנדרשת לאחר הכימותרפיה בילדים המגיבים לכימותרפיה אינם ברורים.

1. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]
2. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
3. Gururangan S, McLaughlin C, Quinn J, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in children and adults with newly diagnosed pineoblastomas. J Clin Oncol 21 (11): 2187-91, 2003.  [PUBMED Abstract]
4. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.  [PUBMED Abstract]

דירוג גידולים Supratentorial Primitive Neuroectodermal

מטופלים עם supratentorial primitive neuroectodermal tumors (SPNET) מדורגים באופן דומה לזה של ילדים עם מדולובלסטומה. SPNET עלול להיות מפושט בזמן האבחנה למרות שהשכיחות של הפיזור יכולה להיות נמוכה יותר מזו של מדולובלסטומה או pineoblastomas, כאשר הפיזור באבחנה תועד אצל 10% עד 20% מהמטופלים [1, 2]. SPNET בדרך כלל מושפע מקיטוע; בסדרה, 50% עד 60% מהמטופלים היו מקוטעים לגמרי או כמעט לגמרי [1, 2]. 

1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]