לוקמיה לימפובלסטית חריפה (Acute Lymphoblastic Leukemia - ALL) בילדים

• לוקמיה לימפובלסטית חריפה (להלן  ALL) היא סרטן של תאי הדם הלבנים, התאים הנלחמים בגוף באופן נורמלי בזיהומים.

• ב- ALL, התאים הלא-נורמליים עלולים להצטבר במוח או בחוט השדרה, המכונים גם מערכת העצבים המרכזית.  

• בסוגי סרטן כמו לוקמיה, המופיעים בכל הגוף במהלך השלבים המוקדמים ביותר, סינון אינו יעיל. ילדים עם תסמינים כלשהם המרמזים על  צריכים להיבדק על ידי רופא מומחה.

• למרות שתאי לוקמיה שנלקחו מילדים שונים עם  נראים מאוד דומים מתחת למיקרוסקופ, בעצם קיימים תת-סוגים שונים של ALL. 

1. לוקמיה לימפובלסטית - מהו ALL?
 

תאי לוקמיה הינם תאים בלתי נורמליים אשר אינם יכולים לבצע מה שתאי דם נורמליים יכולים. התאים הבלתי נורמליים הם תאי דם לבנים לא מפותחים אשר אינם יכולים לסייע לגוף להילחם בזיהומים. מסיבה זאת, ילדים עם ALL סובלים מזיהומים וחום לעיתים קרובות.

ALL נקרא גם לוקמיה לימפוציטית חריפה (Acute lymphocytic leukemia). זהו סוג הלוקמיה השכיח ביותר בקרב ילדים.

כמו כל תאי הדם, תאי לוקמיה נעים ברחבי הגוף. התסמינים של חולים בלוקמיה תלויים במספר תאי הדם הבלתי נורמליים והיכן הם מצטברים. לילדים עם ALL יש בדרך כלל כמויות נמוכות של תאי דם אדומים בריאים וטסיות דם בריאות. כתוצאה מכך, אין להם די תאי דם אדומים להעברת החמצן ברחבי הגוף. במצב זה, הנקרא אנמיה, חולים עלולים להיראות חיוורים ולהרגיש עייפים וחלשים. כאשר אין מספיק טסיות דם, החולים מדממים ונחבלים בקלות. 

חלק מן התסמינים הנפוצים של ALL כוללים:
- חום
- עייפות
- זיהומים תכופים
- נפיחות או רגישות יתר בקשרי הלימפה, בכבד ובטחול
- חיוורון
- דימום וחבלות
- נקודות אדומות קטנות (דימום נקודתי) מתחת לעור, ו/או
- כאבים בעצמות או במפרקים.

ב- ALL, התאים הבלתי-נורמליים עשויים להצטבר במוח או בחוט השדרה, הנקראים גם מערכת העצבים המרכזית. התוצאה יכולה להיות כאבי ראש עם או ללא הקאות, למרות שרוב הילדים החולים אינם סובלים מתסמינים אלה. תאי לוקמיה יכולים להצטבר גם באשכים ולגרום לנפיחות.

התשובה שלילית. סינון הינו אמצעי לגילוי מחלה באנשים שאין להם תסמינים. כפי שמופיע במאמר של המכון הלאומי האמריקאי לסרטן NCI "Cancer Screening Overview  (PDQ)", שתי דרישות צריכות להתקיים על מנת שסינון יהיה יעיל:

(1) צריך שתהיה בדיקה או פרוצדורה אשר יגלה סרטן מוקדם יותר מאשר היה קורה אילו הסרטן היה מתגלה כתוצאה מהתפתחות תסמינים, ו-

(2) חייבת להיות הוכחה לכך שטיפול שהתחיל מוקדם כתוצאה מסינון יוביל להטבה. 

בסוגי סרטן כמו לוקמיה המופיעה בכל הגוף במהלך השלבים הראשונים, סינון אינו יעיל. ילדים עם תסמינים המצביעים על אפשרות ל- ALL חייבים להיבדק על ידי רופא. הרופא יכול לבדוק את הילד ולקבוע האם נדרשות בדיקות נוספות.

אם יש לילד תסמינים המרמזים על לוקמיה, הרופא יעשה קודם כל בדיקות דם. הדם נבדק לקביעת מספר כדוריות הדם הנורמליות, כיצד הכדוריות נראות, ולגלות האם יש תאי לוקמיה בדם. לשם דיאגנוזה סופית של ALL, רופא מומחה ללוקמיה יבדוק דגימה של מוח העצם תחת מיקרוסקופ. הדגימה נלקחת בתהליך הנקרא שאיבת מוח עצם. בתהליך זה, הרופא מחדיר מחט לתוך עצם גדולה, בדרך כלל עצם הירך, ומסיר כמות קטנה של נוזל מוח העצם לבדיקה.

במידה ונמצאו תאי לוקמיה בדגימת מוח העצם, הרופא יזמין בדיקות נוספות על מנת לגלות את היקף המחלה. לדוגמא, תהליך שאיבה של מוח עצם מן הקצה התחתון של חוט השדרה, הנקרא גם "נקב מותני", לבדיקה האם יש תאי לוקמיה בנוזל השדרה – הנוזל אשר ממלא את החללים שבתוך ומסביב למוח ולחוט השדרה.  

למרות שתאי לוקמיה מילדים שונים החולים ב- ALL נראים דומים מאוד מתחת למיקרוסקופ, הרי שקיימים הרבה תת-סוגים של ALL. רוב המקרים של לוקמיה קשורים בשינויים בגנים ובכרומוזומים בתאי הדם הסרטניים הלבנים. תת-הסוגים השונים של ALL יכולים להיות מזוהים בבדיקות שונות במעבדה לחיפוש אחר שינויים בגנים ובכרומוזומים. חשוב ביותר לאבחן את תת-הסוג של ALL של החולה, שכן חלק מן הטיפולים עובדים יותר טוב בחלק מתת-סוגים מסוימים מאשר באחרים.  

6. עד כמה ALL הינו שכיח?

סרטן בילדים ובבני-נוער הוא נדיר. יחד עם זאת, ALL הוא סוג הסרטן השכיח ביותר אצל ילדים, כ- 23% ממקרי הסרטן בילדים עד גיל 15. הוא מופיע באחד מכל 29,000 ילדים בארה"ב בכל שנה.

7. מהם הגורמים ל- ALL?

למעט חשיפה טרום-לידתית לקרני רנטגן ותסמונות גנטיות ספציפיות, כמו תסמונת דאון, ידוע מעט מאוד אודות הגורמים וגורמי הסיכון ל- ALL בילדים.

מדענים יודעים כי ALL בילדים מתרחש בשכיחות מעט יותר גבוהה בבנים מאשר בבנות, ובילדים לבנים מאשר בילדים שחורים. עם זאת, הם אינם יכולים להסביר מדוע ילד אחד לוקה בלוקמיה וילד אחר לא. 

קיימים טיפולים עבור ילדים עם ALL. הטיפול העיקרי הוא כימותרפיה. התרופות הספציפיות המשמשות לכימותרפיה שונות עבור תת-סוגים שונים של

הטיפול בילדים עם ALL הוא מורכב ומעורבים בו תרופות רבות אותן נוטלים בזמנים מדויקים על פני תקופה של 2-3 שנים. מסיבה זאת, ילדים החולים במחלה צריכים להיות מטופלים על ידי רופאים מומחים ובעלי ניסיון בטיפול בלוקמיה אצל ילדים.

ילדים רבים החולים ב- ALL משתתפים בניסויים קליניים. מחקרים אלה בודקים תרופה חדשה או שילוב חדש של תרופות, בדרך כלל תוך השוואה לטיפולים סטנדרטיים. משתתף ישובץ בדרך כלל לקבוצה הסטנדרטית או לקבוצה החדשה באופן רנדומלי. בתחילת הניסוי לא ידוע האם הטיפול החדש טוב יותר, אותו דבר או גרוע יותר מן הטיפול הסטנדרטי. בניסויים קליניים בילדים עם ALL רשומים בדרך כלל מספר גדול של ילדים והם נערכים במקומות רבים בארה"ב. חלק גדול מן ההצלחה בריפוי ילדים עם ALL הוא כתוצאה מטיפולים טובים יותר אשר זוהו בניסויים קליניים. ועדיין, רופאים עורכים ניסויים קליניים על מנת לשפר את הטיפול ולהפחית את תופעות הלוואי.   

השיפור בהישרדות בילדים עם ALL ב- 35 השנים האחרונות הוא אחד מסיפורי ההצלחה של טיפול בסרטן. בשנות ה- 60, פחות מ- 5% מהילדים עם ALL שרדו למשך יותר מ- 5 שנים. כיום, כ- 85% מהם חיים 5 שנים ויותר.

10. מהם הגורמים הקובעים מהו הטיפול המוצלח עבור ילדים עם ALL? 

הסיכוי להישרדות לילדים עם ALL תלויה במספר גורמים. הגורם החשוב ביותר הינו קבלת הטיפול האופטימלי במרכז המתמחה בטיפול בילדים עם ALL. אך גם עם הטיפול האופטימלי, ישנם ילדים עם ALL אשר קשה יותר לטפל בהם בהצלחה מאשר אחרים.

בעבר, גורמים כגון גיל וספירת כדוריות הדם הלבנות בעת האבחון שימשו לצפות את התוצאה. לדוגמא, ילדים בני שנה עד 9 שנים הם בעלי סיכויי הישרדות גבוהים יותר מאשר תינוקות או ילדים גדולים יותר. עם זאת, גורמים כגון הגיל וספירת כדוריות הדם הלבנות בעת האבחון הם לכל היותר אומדנים גסים בלבד.

כעת ברור כי לתת-הסוג של ALL של החולה יש השפעה חזקה על ההישרדות. לדוגמא, לתינוקות יש בדרך כלל תת-סוג של ALL בו גן מסוים עבר שינוי. קשה מאוד לטפל בהצלחה בתת-סוג זה, ורק מיעוט הילדים החולים בתת-סוג זה שורדים לאחר הטיפול הקיים. תת-סוגים אחרים של ALL בהם גנים אחרים עברו שינוי, קיימים בדרך כלל בילדים גדולים יותר ולטיפול בהם יש תוצאות טובות יותר.

הניסיון המעשי המקובל כיום הינו לבדוק שינויים גנטיים בילדים עם ALL. סוג הטיפול מותאם אז לשינוי הגנטי הספציפי כפי שרואים אותו בתאי הלוקמיה.   

באדיבות National Cancer Institute